## 人类在性发展上的不同道路 具有XX和XY的胚胎都有他们各自典型的脑-激素互动，对这些互动人们已经给出了轮廓式的基本解释，但并非所有的情况都符合这种原型。可变性始终是生物过程的一部分。例如，染色体可能会出现异乎寻常的排列。虽然很罕见，但卵子或精子也许实际上会携带不止一条染色体，这样胚体最终的性染色体就不只是一对。每650个男性中大约有一个生下来就有XXY，这种状况就是所谓的克兰费尔特综合征（我在第1章中提到，我的哥哥就身患此症）。尽管结果可能会十分不同，但在这里所发生的情况基本上就是由Y染色体提供的睾丸素被雌性激素所淹没，而雌性激素的生产是与两个X染色体相联系的。这会影响到性腺发育，肌肉组织以及生育能力。除此以外还会让人们付出认知上的代价，这主要是与前额叶皮层在冲动控制以及推迟享乐的能力方面所发挥的作用有关。 还可以看到染色体的其他变化：在1000个男性中约有1个生下来就带有XYY。人们常常没有注意到它是因为它并没有反映出统一的症状。人们一度认为具有XYY的人尤其具有攻击性，但这种观点没有什么经验的根据，实际上这种观点已经被表明是不正确的。XXYY则是一种更为罕见的类型（20000个出生男性中大约有1人），它有多种有害的影响。这种状况与惊厥、自闭症以及智力发育迟缓有关。胎儿仅仅只有一条染色体的情况——一条X染色体——就是特纳综合征，比例大约为1/5000。这一疾患的破坏性效果波及很广，包括身材矮小、低位耳（low-set ears）[\[1\]](#id_1_45)、心脏缺陷、不起作用的卵巢，以及学习能力缺失。如果胎体只有单个的染色体——一个Y染色体——它可能就无法移植入子宫，也绝不可能发育。 所以就染色体的层面来说，我们看到染色体的可变性证明我们所有人要么是XX，要么是XY这个说法是不实的。基因的可变性造成了脑发育的可变性，这种可变性又是什么情况呢？来自遗传和环境的各种因素会使得身体及其脑的发育偏离其典型的过程。 让我们来看一下具有XY的胎儿。雄性激素（睾丸素和二氢睾酮）要在脑中起作用，它们必须要绑定特殊受体，这些受体是为雄性激素量身打造的。雄性激素适合于这些受体就好像钥匙适合于锁一样。受体实际上是由基因制造的蛋白质。即使制造雄性激素受体的基因（SRY）出现微小的变化也会导致故障。基因中微小的变化并不鲜见。在有些遗传变化中，受体丧失了合适的使得雄性激素可以绑定的形状。这阻止了性腺和脑的男性化的过程。在其他的遗传变化中，受体蛋白完全缺失了，因此雄性激素根本就没有东西可以去绑定。在这种情况中，尽管具有XY的遗传构成，雄性激素也不可能使脑或身体男性化，结果，婴儿尽管在遗传上是男性，但仍旧可能会有小的阴道，并且在出生的时候会让人们以为是女婴。这样的婴儿在青春期的时候乳房会发育，尽管她/他并不会出现月经，也没有卵巢。有时人们会说：这个人在遗传上是男性，但在身体上（表现型上）却是女性。这样的人通常都会有正常的生活，他们或者对男性有性吸引力，或者对女性有性吸引力，或者在某些情况下，对两者都有吸引力。 如果一个具有XX的胎儿在子宫中处于一个高睾丸素的环境中，那么在出生时，她的性腺就可能很不确定，她会有着一个大的阴蒂或一个小的阴茎。这一症状被称为先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal hyperplasia），简称CAH。通常这一症状是遗传异常的结果，遗传上的异常引起肾上腺生产了过剩的雄性激素。在孩子的时候，她更有可能参与那些毫无规则的混战游戏，而回避那些更为女孩所喜爱的游戏，比如“过家家”。在青春期的时候，雄性激素会飙升，她会发育出一个正常的阴茎，而睾丸会下降，她的肌肉组织也会更趋男性化。虽然是作为女孩抚养长大，但具有这种生理历史的人倾向于作为一个具有异性恋性倾向的男性生活。具有男性性染色体XY的胎儿也可能携带遗传缺陷，但在那种情况中，过剩的雄性激素与男性的身体与脑是一致的，因此症状也就不会被注意到。 在这样的发现中有一些已经开始被用于解释性别认定这样的事情，如果没有这些发现，性别认定会让我们感到困惑。一个人从遗传上说具有XY性染色体，具有男性性腺，并且是典型的男身体，但他也许根本不觉得自己是个男人。就性别而言，他觉得自己完全是个女性。将他限制在男性性别模式中会造成剧烈的痛苦和分裂，有时会以他的自杀收场。反过来，一个在遗传上具有XX性染色体的女性也许会体验到一种强烈的信念：在心理上，在她的真实本性上，她是一个男性。有时这样的分离会被描述成困在男性身体里的女子或困在女性身体里的男子。从统计上来看，由男到女的性别转换大约是由女到男的性别转换的2.6倍。[\[2\]](#id_2_39) 对人的这方面的确信难道不只是任意驰骋的想象吗？在到多数情况中，事情纯粹只关乎生物学。一旦我们知道有关的多种因素，遗传的或其他方面的，这些因素能够改变脑被男性化的程度，那么要对一个人怎么会在他或她的性腺与他或她的性别认定之间感到一种分离这个问题把握住一种生物学上的解释就不太困难了。 例如，在胎儿发育中，造成GnRH（促性腺激素释放的激素gonadotropin-releasing hormone）的细胞有可能没有正常的转移到下丘脑。如果是这样的话，脑的典型的男性化过程就不可能发生。对于某些个体来说，对染色体–表现型分离（男性染色体XY但却是女性的性别认定）的解释或许就取决于GnRH，尽管存在着睾丸素在血液中的循环流动。值得注意的是，有数据表明绝大多数的由男到女的性别转换的确具有正常水平的睾丸素循环，而绝大多数由女到男的性别转换则的确具有正常水平的雌性激素循环。这意味着我们不能通过这些激素在血液中的水平来解释他们所面临的困境。在这里，我们有必要把视线投向脑本身。 根据在性别上展示出双态的脑区（sexually dimorphic brain areas）来对行为的变化做出解释是否走对了路呢？就人来说，目前回答这个问题的唯一方式就是在尸检中对脑进行检查。如下一些证据表明这样的解释是对的。第一，临近丘脑有一个被称作终纹床核（bed nucleus of the stria terminalis，BNST）的皮层下区域。通常，男性终纹床核的大小大约是女性的两倍。对于由男到女的性别转换，这个终纹床核的情况又是怎样的呢？由于只能从尸检中获得数据，因此这方面的数据很有限。尽管如此，就目前已经检查过的由男到女性别转换的脑来看，在BNST中细胞的数量要少，这个数量更接近于标准的女性的数量，而不是标准的男性的数量。对一个由女到男的性别转换的单个案例所做的尸检显示，这个脑的BNST看起来更像是一个典型男性脑的BNST。 最初是什么原因造成了这种性腺与脑的错配呢？对此仍旧没有明确的答案，但是除了不计其数的基因可能发挥作用的诸多方式以外，母亲在孕期摄入的各种药物与毒物也是可能的因素。那么都是什么药物与毒物呢？在各种药物与毒物中，尤其值得注意的是尼古丁、苯巴比妥和安非他命。 和我那一代的其他许多人一样，在1975年，BBC采访英国记者和旅行作家詹姆斯/简·莫里斯（James/Jan Morris）的时候，我才第一次知道了性别转换。莫里斯天赋异禀、头脑明晰，有着令人惊叹的幽默感。在采访中，她提到了自己在困境中的漫长挣扎：从她5岁起，她就确然无疑地感到自己像是一个女孩子，但她却有着男孩子才有的身体，并在人前将自己表现成一个男孩子。在其关于这一主题的直率著作《难解之谜》中，莫里斯深刻而且毫不隐讳地叙述了自己的体验：无法在自己的身体中享受像在家一样的平静，无法享受到你就是你所带给人的平静。莫里斯和他深爱的一个女子结婚并育有五个孩子。人人都说他是一个尽职和慈爱的父亲，但随着时间的流逝，他变得越来越痛苦，一直到他50多岁，在他妻子的支持下，他才经历了漫长而困难的变性过程。莫里斯发自肺腑地描述了这个变化： 如今当我低头看我自己，我不再觉得自己是一个杂种或怪物（hybrid or chimera）：我浑然一体，再一次完美无缺，很久以前，当我登上珠穆朗玛峰的时候，我才如此心花怒放过。在没有变性之前，我觉得自己虽瘦，但全身尽是肌肉，而如今我觉得自己干净清爽、赏心悦目。那些曾经让我愈发憎恶的男性才有的突起（protuberances）已经一扫而光了。在我眼里，我自己已经恢复正常了。[\[3\]](#id_3_39) 性别认定是一回事，性取向（sexual orientation）则是另一回事。绝大多数的同性恋者对于性别认定没有丝毫问题。他们只是被与他们同性别的人所吸引。这多少也适用于异装男性，他们完全满意于自己的男性身份，但他们也享受穿着女性的衣装。性取向和大脑是怎样联系的呢？毫无疑问，有许多因果路径能导致同性恋或双性恋，这些因果路径中大多数都以这种或那种方式与下丘脑有关。有时，性取向会受到前面讨论的染色体变异和遗传变异的影响。变性者的下丘脑的变化或许与其他性取向者的下丘脑的变化非常的不同。 [\[1\]](#id_1_44) 低位耳是指耳轮与颅的交点低于内眼角水平线或耳轮低于睑裂水平线，染色体缺失是造成这一状况的主要原因。——译者注 [\[2\]](#id_2_38) Ai-Min Bao and Dick F.Swaab,“Sexual Differentiation of the Human Brain:Relation to Gender Identity,Sexual Orientation and Neu-ropsychiatric Effects,”Frontiers in Neuroendocrinology 32（2011）:214–26.这是一篇技术评论，但行文异常清晰，图表也很有帮助。 [\[3\]](#id_3_38) Jan Morris,Conundrum（London:Faber,1974）.